Anomalie della Cheratinizzazione | Ipercheratosi e altre Malattie

Cheratina e Cheratinizzazione

In dermatologia, la cheratinizzazione consiste nel processo di maturazione delle cellule epidermiche, le quali accumulano cheratina risalendo dallo strato germinativo (da cui originano) fino allo strato più superficiale (strato corneo).

A livello dello strato corneo, i cheratinociti sono cellule morte, dure, appiattite, prive di nucleo e organelli, e ripiene di cheratina; per questo motivo, prendono il nome di corneociti.

La cheratinizzazione è nota anche come corneificazione, in quanto fa assumere al tessuto epiteliale caratteristiche simili a quelle di un corno. Non a caso, la corneificazione si verifica non solo nella pelle, ma anche nei capelli, negli artigli, nelle corna, negli zoccoli e nelle piume.

Patologie della Cheratinizzazione

Quando il processo di cheratinizzazione viene compromesso, possono verificarsi varie malattie e condizioni della pelle.

Per semplicità, le anomalie del processo di cheratinizzazione vengono classicamente suddivise in:

• anomalie quantitative della cheratinizzazione, in eccesso (come l’ipercheratosi) o in difetto;
• anomalie qualitative della cheratinizzazione, come le discheratosi e le paracheratosi.

Queste malattie possono essere dovute a difetti nei geni che codificano per le proteine della cheratina o dipendere da fattori non genetici (ad es. deficit nutrizionali, traumi, reazioni infiammatorie o allergiche).

Caratteristiche istologiche tipiche associate ai disturbi della cheratinizzazione ¹

Ipercheratosi

L’ipercheratosi consiste nell’aumento dello spessore dello strato corneo a causa di un’eccessiva sintesi di cheratina e/o di una rallentata desquamazione.

A seconda dei casi, può interessare l’intera cute (ittiosi) o selettivamente alcune aree specifiche, in particolare quelle più sollecitate come il palmo delle mani o la pianta dei piedi (cheratodermie o cheratosi palmoplantari).

Ipercheratosi localizzate

Le ipercheratosi localizzate possono avere un’origine genetico-familiare o essere secondarie a differenti disturbi con interessamento cutaneo.

Ad esempio, l’ipercheratinizzazione che si verifica a causa dell’irritazione cronica è dovuta al maggiore tasso di proliferazione delle cellule epiteliali.

Nella maggior parte dei casi, l’ipercheratinizzazione è dovuta a danni fisici o chimici cronici come lo sfregamento (ad. es contro le scarpe o utensili di lavoro) o l’uso di saponi aggressivi.

Tuttavia, può anche derivare da un’infiammazione cronica o da un effetto collaterale di diversi farmaci, compresa la chemioterapia, da alcune infezioni o da neoplasie maligne.

L’ipercheratosi che si verifica nel contesto di uno stato reattivo della pelle è il risultato tipico della dermatite.

Un’altra causa di ipercheratosi è la carenza di vitamina A.

Ipercheratosi generalizzate

L’ittiosi è una malattia caratterizzata dall’eccessiva produzione di cheratina, caratterizzata sul piano clinico da squame simili a quelle di un pesce (da cui il termine ittiosi).

Oltre alle forme congenite, evidentemente manifeste già in età perinatale, esistono anche forme acquisite, tipiche dell’adulto, che possono insorgere in seguito a patologie endocrino-metaboliche e oncologiche.

Mutazioni genetiche che determinano ipercheratosi sono riscontrabili anche nel cheratoderma.

Paracheratosi

A differenza delle ipercheratosi (dove si assiste a un’aumentata produzione di cheratina con cellule prive di nucleo, in linea quindi con la normale citologia), nelle paracheratosi è possibile osservare la presenza di particolari strutture nucleari all’interno dei corneociti.

Anche in questo caso, oltre all’ispessimento cutaneo, si assisterà a un’anomala desquamazione in risposta generalmente a eventi flogistici, come ad esempio nel caso della psoriasi, piuttosto che a dismetabolismi come ad esempio nella dermatite seborroica.

Di conseguenza, è possibile considerare le paracheratosi come disturbi della cheratinizzazione sia di tipo quantitativo che qualitativo.

Discheratosi

La discheratosi è un difetto di cheratinizzazione caratterizzato da un’anomala e precoce maturazione cellulare, nonché dallo sviluppo di eventi autolitici.

Dal punto di vista classificativo è possibile distinguere una discheratosi maligna da una discheratosi beninga.

• La prima  è tipica di patologie cutanee senili, di malattie come quella di Bowen o di patologie tumorali come i carcinomi spinocellulari.
• La forma benigna, invece, si contraddistingue  per la presenza di cheratinociti arrotondati con citoplasma addensato intervallati da cellule sane.

Queste lesioni possono facilmente mimare le conseguenze di alcune infezioni virali, come nel caso delle infezioni da HPV o da Herpes Virus, nelle quali le cellule epidermiche assumono un caratteristico aspetto rigonfiato e balloniforme.

Oltre a un’evidente degenerazione e desquamazione cutanea, nelle discheratosi si può assistere all’eliminazione di queste cellule aberranti verso il derma, con la formazione di strutture caratteristiche definite corpi citoidi.